Felty urang Sindrom: Gejala, diagnosis

Dina sindrom Felty urang nujul kana komplikasi rematik rheumatoid, nu lumangsung dina ukur 1% sadaya penderita kasakit. Muriang, atrophy otot, pigmentation na karentanan kana alatan kasakit tepa sifat - sakabéh faktor ieu biasana marengan sindrom Felty urang. Patologi diagnosis ieu dumasar kana sajarah rematik rheumatoid, anu krusial milik parameter laboratorium. Perlakuan ngalibatkeun asupan corticosteroids, splenectomy. Pikeun lila Patologi a dicirikeun ku alam pasti jeung gambar klinis. Dina 1929, AP Felty digambarkeun panyakit enteng teh. Kantos saprak kasakit ieu differentiated salaku hiji nosology bebas.

sindrom Felty: naon eta?

Kasakit diartikeun ku ayana tilu pathologies simultaneous: nu rematik rheumatoid, limpa enlarged na leucopenia (sél getih bodas low). sindrom ieu biasana didiagnosis di urang heubeul ti 40 taun, biasana dina kelamin adil.

Ahli nyarankeun yén dasar ieu kasakit mangrupa prosés otoimun. Ieu proceeds jeung involvement langsung tina jaringan lymphoid jeung formasi saterusna tina kompléx imun salaku ogé antibodi husus. Patologi manifested sakumaha neutropenia ku ngurangan wajib di lalawanan ka paling inféksi, jeung nalika maranéhna lumangsung - mun parna. Ku kituna kiwari mangrupakeun splenectomy (ngaleupaskeun limpa) anu dipikawanoh wungkul metoda efektip perlakuan.

sindrom Felty urang dicirikeun ku diversity hébat, mindeng atypical. Panyakit enteng bisa miheulaan sababaraha taun (5 nepi ngeunaan 10) kasakit disebut polyarthritis rheumatoid kalawan involvement simultaneous di patologis mendi prosés interphalangeal, kalawan varying tingkat severity.

Di sisi séjén, mayoritas pasien kalayan diagnosis ieu ditangtukeun ku manifestasi has jaringan konéktif. Ieu bisa jadi hiji muriang, formasi nodules subcutaneous, myocarditis, leungitna beurat, poliserozita.

Alesan utama

The etiology kasakit téh kanyahoan. Teu kabeh pasien ku diagnosis "rematik rheumatoid" geus ngembang Patologi ieu. Dina sungsum tulang tina hiji jalma sehat anu mayeng dihasilkeun ku sél getih bodas. Penderita sindrom ieu, sanajan anu sirkulasi rélatif low, leukosit ogé kabentuk. Éta bisa ngumpulkeun di jumlah kaleuleuwihan dina limpa.

tanda naon dipirig sindrom Felty di sawawa?

• sindrom Articular (rematik tina sendi leutik).
• Ngaronjatna ukuran ati.
• lymphadenopathy generalized (didiagnosis dina 50% kasus).
• Kanaékan kutang dina ukuran limpa (sakumaha ditangtukeun ku palpation).
• Polyneuropathy.
• Pigmentation dina kulit, sores sampéanna.
• Diffuse fibrosis pulmonal.
• nodules Rheumatoid.

Kabéh fitur luhur nyieun mungkin mun nangtukeun jenis panyakitna sindrom Felty urang. Gejala sagala penderita ditembrakkeun béda. Contona, sakapeung enlargement limpa nu ditempo wungkul dina tahap engké pembangunan kasakit.

carana nangtukeun rupa panyakitna

Dasar keur konfirmasi ahir diagnosis klinis tina kombinasi simultaneous of splenomegaly tur rematik rheumatoid. nguji getih dicirikeun ku anémia, leukopenia, neutropenia. immunoassay nu ilaharna ngadeteksi RF titers tinggi, CEC nu, ayana antibodi antinuclear. Numutkeun hasil myelogram myeloid hyperplasia sungsum ieu didiagnosis ku shift arah elemen sélular immature. métode instrumental panalungtikan (MRI, CT, ultrasound tina sendi) anu paling dipikaresep nyadiakeun saeutik informasi. sindrom Felty urang téh penting pisan pikeun kalan kalawan Sirosis na sarcoidosis.

prinsip dasar perlakuan

Terapi, dina hal ieu ngalibatkeun pendekatan panghadena. rematik Rheumatoid geus diperlakukeun salaku baku. Terapi ngulang deui inféksi, jeung rematik kaasup ubar nu mantuan rematik ( "Azathioprine", "MTX").

Penderita inféksi serius eta disarankeun sangkan injections mingguan faktor, nu ngarangsang granulocyte koloni. Ieu ngaronjatkeun jumlah sél getih bodas.

obat dasar bisa ngurangan symptomatology nu marengan rematik, sindrom Felty langsung. kaasup ieu ngawengku: "Methotrexate", "Penicillamine".

Glucocorticoids nu mujarab ukur di dosages tinggi. Upami teu kitu, eta geus ngaronjatna likelihood kambuh. Di sisi séjén, pamakéan waktos nu dipanjangkeun glucocorticoids bisa ngakibatkeun ngembangkeun inféksi intercurrent.

Kriteria keur efektivitas terapi:

• Ngaronjatna Jumlah granulocytes ka 2000 / mm.
• Réduksi dina incidence tina komplikasi tepa alam.
• Réduksi serangan muriang.
• Réduksi tina borok dina manifestasi kulit.

Nalika bedah disarankeun?

Kumaha sejenna bisa nungkulan sindrom Felty urang? Perlakuan ku bedah disarankeun lamun terapi ubar éta teu epektip atawa kusabab alesan naon, mangka contraindicated. Dina hal ieu, biasana anu sual splenectomy. Kadé inget yen di 25% kasus neutropenia recurs sanggeus prosedur ieu.

Dina splenectomy hartosna dioperasi, salila dokter sagemblengna atawa sawaréh ngaluarkeun limpa. Dinten, aya dua kemungkinan sahiji prosedur saperti: laparoscopic tur kabuka splenectomy.

Laparoscopy anu dipigawé maké anesthesia umum. Dina hal ieu, operasi ngalibatkeun aplikasi tina pakakas ipis ku kaméra on tungtungna, anu disebut laparoscope a. bedah ngajadikeun sababaraha incisions leutik dina abdomén ngaliwatan nu nawarkeun parabot pikeun Manipulasi saterusna. Mangsa recovery, sakumaha aturan, teu merlukeun teuing waktos.

Buka splenectomy ngalibatkeun hiji incision badag handap iga, ngaliwatan nu bedah ka ngaluarkeun limpa. Sanggeus ngaleupaskeun awak pangabisa awak pikeun nyaring kaluar baktéri jeung virus tina getih nu geus markedly ngurangan.

mungkin komplikasi

Komplikasi anu kasakit pisan langka jeung bisa manifest sorangan dina wangun hiji limpa ruptured, ngembangkeun disebut hipertensi portal, cerna ngaluarkeun getih beurat kajadian inféksi sekundér.

kacindekan

sindrom Felty urang - kasakit relatif jarang, tapi rada komplikasi grup sakabéhna hasil pathologies nu kiwari keur didiagnosis jarang. Ieu henteu hartosna yén urang tiasa maranéh ngalalaworakeun kana perlakuan na teu neangan pitulung mumpuni ka dokter luyu. gejala primér kedah waspada dulur jeung jadi alesan pikeun néangan saran ti ahli a. Upami teu kitu, eta geus ngaronjatna likelihood deterioration tina kaayaan umum tur ngembangkeun sahingga picilakaeun ka komplikasi kaséhatan, nu ngawengku beubeulahan ti limpa sorangan. Hijina pilihan perlakuan éféktif ayeuna dipikawanoh salaku splenectomy a.

Urang ngaharepkeun sakabeh informasi nu disadiakeun di artikel ieu dina topik nu bakal jadi bener mangpaat ka anjeun. Tetep cageur!