Fibrosis hampru mangrupakeun anak: tanda, gejala, perlakuan

Salah sahiji panyakit paling nyebar nu diwariskeun nyaeta fibrosis hampru. Anak dihasilkeun ku rusiah pathogenic nu ngabalukarkeun gangguan saluran pencernaan, sistem engapan. Characteristically, kasakit anu kronis sarta mindeng manifests sorangan, lamun kadua kolotna boga gén cacad tangtu. Mun situs ku mutasi di ukur salah sahiji kolot, kids moal inherit kasakit. Biasana, fibrosis hampru ieu didiagnosis dina sataun mimiti hirup (atawa malah dina rahim).

Sajarah kasakit

fibrosis hampru di barudak tumuwuh alatan gangguan struktur kromosom 7 (taktak nya). Dina hal ieu, anu mukus dina awak janten langkung kentel. Perlu dipikanyaho yén rusiah tina tipe ieu katutupan ku ampir kabéh organ internal. Alatan beungeut ieu moistened aranjeunna, sarta jadi maraneh misahkeun, mukus tambahan cleans eta. Tapi lamun lumangsung ngadat, ayana sékrési kentel stagnates accumulates. Dina lingkungan sapertos hiji, sarta mikroorganisme pathogenic kalikeun, anjog ka inféksi permanén. Salajengna kapangaruhan organ dina sistim digésti mah, organisme miboga kakurangan oksigén. Pikeun kahiji kalina anak geus fibrosis hampru ieu dijelaskeun dina 1938 ku D. Anderson. Dugi wayah éta, angka nu gede ngarupakeun barudak maot ti pneumonia jeung panyakit séjénna nu disababkeun ku fibrosis hampru. Inpo ngeunaan kasakit mecenghul dina ahir abad ka. Ampir unggal nyicingan ka planét urang - pamawa ti hampru mutating gén fibrosis. cacad ieu henteu patali jeung kabiasaan goréng kolot salila konsepsi, kalawan nyokot ubar. Ogé kana ayana na teu mangaruhan kaayaan ékologis nguntungkeun. Aranjeunna sangsara ti sarua duanana katresna jeung budak.

bentuk fibrosis hampru

Kasakit mungkin gaduh tilu wangun dasar.

• Kahiji hiji - paru. Ieu lumangsung dina kira 15-20% ti jumlah sakabeh kasus. Dicirikeun ku kanyataan yén bronchi nu jadi clogged kalawan mukus kandel. Sanggeus sababaraha waktu, aranjeunna bisa ditumpes clogged. Rusiah jadi hiji beternak taneuh alus teuing pikeun baktéri jeung kuman. Kana waktu, jaringan lung disegel, jadi teuas. Cysts némbongan. Karya salajengna nyaeta pulmonal ukur deteriorates. Hiji jalma bisa maot tina kakurangan napas.
• fibrosis hampru, anak bisa boga, jeung formulir peujit. Dina ieu kaganggu dina sistim digésti mah, dahareun ieu kirang dicerna. kaayaan sapertos ngabalukarkeun ngembangkeun diabetes, sariawan peptic, Sirosis ati jeung saterusna. N. Hal ieu kapanggih dina 5% kasus.
• formulir paling umum - dicampurkeun. Hal ieu didiagnosis dina 75% pasien kalayan kasakit genetik ieu.
• Langka pisan (kira 1%) lumangsung, sarta bentuk atypical.

fibrosis hampru tina bayah di barudak

formulir ieu kasakit ieu mindeng disebut minangka engapan dina. Biasana, gejala anu manifested di bayi geura. fibrosis hampru tina bayah di barudak boga gejala batuk misalna, kelemahan umum, kulitna bulak. Leuwih waktos, batuk ditingkatkeun, mangka dibiruyungan sékrési a mukus kandel. Rusak proses mindahkeun gas. Tiasa thicken nu tips sahiji ramo. Mindeng barudak kalawan fibrosis hampru, sarta nalangsara ti pneumonia, nu lumangsung dina cukup parna. jaringan engapan kapangaruhan peradangan purulent. Pneumonia janten kronis. Bisa oge proliferasi tina jaringan konéktif dina bayah. Leuwih waktu, aya penampilan "haté pulmonal" kasus.

Pulmonal gejala fibrosis hampru di barudak dewasa téh sarupa: zemlyanistogo warna kulit, dada meunang bochkopodobnuyu bentukna fingertips cacad. Ogé, aya shortness tina napas malah di sésana. Alatan ngurangan napsu jeung ngurangan beurat sabar. Sanajan kitu, gejala bisa muncul teuing engké. Ieu - a formulir leuwih nguntungkeun pikeun sabar.

Tahap hampru fibrosis aliran lung

Aya sababaraha tahapan tangtu panyakit.

1. Tahap kahiji dicirikeun ku penampilan batuk, biasana garing sarta tanpa sputum. sarta shortness tina napas bisa lumangsung dina sababaraha kasus. A fitur husus panggung téh nya éta bisa lepas malah sababaraha taun (nepi ka 10).
2. Tahap kadua - nyaéta mecenghulna bronchitis dina formulir kronis, anu robah di phalanges. Némbongan alokasi batuk. gelar ieu gering ogé lasts rada lila - nepi ka 15 taun.
3. Dina tahap katilu komplikasi garap. jaringan lung condensed, cysts némbongan. Ngalawan tukang ieu, éta sangsara sarta jantung. Durasi periode geringna - 3-5 taun.
4. Tahap kaopat (sababaraha bulan) dicirikeun ku hiji eleh pisan beurat tina sistem engapan, haté. hasilna biasana fatal.

Gejala fibrosis hampru peujit

Ieu wujud kasakit dicirikeun ku gagalna hiji dina sistim digésti mah. Peujit fibrosis hampru di anak jelas pisan manifests sorangan dina periode weaning. Dina hal ieu, aya serapan goréng tina lemak, protein (karbohidrat nu dicerna rada hadé). Alatan ngembangkeun tina prosés buruk dina Gut kabentuk senyawa nu ngandungan racun, swells burih. Sajumlah signifikan gerakan bowel naek. Mun didiagnosis kalawan "fibrosis hampru" (formulir enteric) dina barudak ogé bisa ngalaman prolapse rectal. Mindeng penderita the wadul of sungut garing. Utrudnyaetsya narima pangan garing. Kalawan progression salajengna kasakit diréduksi beurat awak.

Kasakit ieu ogé dicirikeun polyhypovitaminosis saprak alatan masalah nyerna awakna lacks vitamin ampir sakabéh grup. Sakumaha aturan, otot leungit nada maranéhanana, kulit janten kirang elastis. Hiji tanda nu leuwih karakteristik fibrosis hampru di barudak (tipe peujit) - nu nyeri tina sipat béda dina beuteung. Kana waktu, meureun nya, sarta panyakit maag peptic, sarta diabetes (formulir laten). Kasakit mangaruhan ginjal, ati. Mun struck ku ati, korsi jadi hideung. Racun akumulasi di awak sarta ngahontal aliran getih kana otak. Aranjeunna boga pangaruh négatip on sél saraf, ngamekarkeun encephalopathy. Ogé nyumbang ka kanaékan bertahap dina limpa fibrosis hampru peujit dina barudak. Fotografi bowel patologis dirobah (dina bagian cross) anu ditémbongkeun di handap ieu.

formulir dicampur kasakit

jenis ieu panyakit dicirikeun ku tanda duanana inhalational na peujit. Ilaharna, newborns observasi leuwih sering jeung berkepanjangan pneumonia, bronchitis. Ampir sakabeh kasus, sarta batuk téh hadir. Sajaba ti éta, dicampur fibrosis hampru di barudak anu dibiruyungan bloating, stool téh biasana cairan, warna berobah jadi warna héjo. Aya korelasi severity sahiji panyakit ti waktu nalika gejala kahiji mecenghul. Sacara umum, lamun tanda awal nu kauninga dina hiji umur dini, ramalan nyaeta rada nguntungkeun.

meconium ileus

fibrosis hampru provokes paningkatan dina viskositas tina Rahasia organisme, kaasup meconium - stool aslina di barudak. Ieu ngakibatkeun dina sumbatan jeung peujit. formulir ieu kasakit lumangsung dina kalahiran nalika meconium teu indit. anak janten melang, mindeng regurgitates (sanajan kalawan pangotor bili). Salajengna aya bloating, kulit janten bulak. kasakit salajengna ngalir mantuan pikeun mastikeun yén bayi nu nyata ngurangan kagiatan motor (lamun henteu eta eureun). Alesan keur kaayaan ieu téh henteuna trypsin. Meconium ileus téh rada bahaya sarta merlukeun campur bedah.

diagnosis kasakit

Diagnosis fibrosis hampru di barudak kaasup screening pikeun Abnormalitas turunan sarta bawaan. Ogé, uji getih, urin sarta ngurangan sputum. Kawat na coprogram. Eta ngidinan Anjeun pikeun nangtukeun ayana inclusions lemak dina tai anak. Sistim researched jeung engapan (radiography, bronchography, bronchoscopy). Diperlukeun tur spirometry, sakumaha hal ieu ngamungkinkeun keur evaluate kaayaan fungsional bayah. Lamun nyangka a fibrosis hampru (gejala di barudak bisa jadi teu manifest sorangan) ngalaksanakeun panalungtikan genetik. Aranjeunna ngabantu ngadegkeun ayana mutasi gen nu tanggung jawab kagiatan secretory organisme. screening neonatal neonatal anu dipigawé (konsentrasi trypsin geus ditalungtik dina titik getih garing). Ieu cukup informatif jeung test kesang. Mun pot wangsit ion natrium, klorin dina jumlah ngaronjat, kasebut nyaéta dimungkinkeun pikeun nyarita ngeunaan ayana kasakit ku probability tinggi. Mun hiji awéwé, nu kulawarga éta jalma ku diagnosis "fibrosis hampru", expecting anak, dokter nyarankeun nalungtik cairan amniotic dina umur kira-kira 18-20 minggu.

perlakuan fibrosis hampru

Eta sia noting nu keur meunang leupas tina kasakit anu mustahil. Sanajan kitu, terapi nyata bisa ngaronjatkeun kualitas hirup jeung durasi na. Saméméhna, loba pasien ku diagnosis sarupa ngeunaan dying saméméh umur 20 taun. Ayeuna, kumaha oge, kalayan perlakuan ditangtoskeun jeung timely bisa hirup nyata panjang. formulir peujit merlukeun diet husus. Dahareun kudu euyeub di protéin (lauk, endog). Sajaba diangkat jeung vitamin kompléks. énzim ogé diperlukeun panarimaan ( "Creon", "pantsitrat", "Festal" et al.). Eta sia noting yén obat ieu kudu dilaksanakeun sapanjang hirupna. Kanyataan yén perlakuan mere hasil bakal nunjukkeun normalisasi of stool, leungitna beurat sarta kurangna malah pertumbuhanana. nyeri beuteung ngaleungit, sarta dina tai teu kauninga citakan tina gajih.

Nalika formulir ubar pulmonal kasakit nu diperlukeun anu bakal mempermudah liquefaction of sputum na bronchial balikkeun fungsionalitas ( "Mukosolvin", "Mukaltin"). Hal ieu kacida penting dina pengobatan fibrosis hampru pulmonal pikeun nyegah ngembangkeun prosés tepa dina bayah. pangaruh alus sarta latihan engapan husus. Eta kudu dilakukeun rutin. Pikeun perlakuan bisa urusanna jeung antibiotik. Poho ngeunaan kasakit pikeun waktos considerable nulungan metoda radikal misalna, salaku cangkok tina bayah. Sanajan kitu, eta boga drawbacks na: résiko tampikan, administrasi ubar nu ngahambat sistim imun. Sajaba ti éta, sabar kedah dina kaayaan fisik alesan alus. Kalolobaan Cangkok ieu dipigawé mancanagara.

Saran anu dijieun pikeun penderita fibrosis hampru

Dokter niatna nyarankeun yén pasien kalayan diagnosis ieu sangkan vaccinations timely ngalawan batuk whooping, sarta kasakit sarupa. Kadé pikeun ngaleungitkeun poténsi allergens: dander piaraan, bantal jeung blankets ti bulu manuk. Hal ieu ogé mastikeun dilarang udud pasip. diagnosis misalna hiji merlukeun perlakuan spa barudak. Lamun darajat severity kasakit teu kritis, nu sakola anak attending, klub olah raga, boga gaya hirup anu cukup aktif. Perlakuan fibrosis hampru di barudak umur sahandapeun sataun ngalibatkeun campuran husus (Dietta tambahan, Dietta Ditambah). Sajaba ti éta, perlu pikeun ngaronjatkeun sarta dosis tunggal 1,5 kali. Sajaba ngawanohkeun kana dahareun orok urang nyaeta jumlah leutik uyah (ieu penting pisan dina enas).

perhatian husus kedah menu sabar. Ayeuna kudu euyeub di gajih (krim, mantega, daging) salaku nyerep gizi pegat. Nginum ogé kudu loba pisan. Eta sia remembering nu nyokot olahan énzim diperlukeun sapopoé. Salian perlakuan dasar bisa dipaké, tur terapi tradisional. Facilitates bumbu expectoration kayaning marshmallow, indung-jeung-ngarit. pangaruh alus dina sistim digésti mah boga dandelion, elecampane. Jeung minyak atsiri dipaké pikeun inhalations (lavender, Basil, hyssop). Ogé mangpaat tur fortifying produk kayaning madu.

ramalan

Hanjakal, éta harepan hirup pikeun diagnosis dibikeun teu pisan tinggi. Rata-rata, penderita hirup ngeunaan 30 taun (dina Rusia), atawa nepi ka 40 atawa leuwih (mancanagara). Sanajan kitu, diagnosis timely jeung perlakuan ditangtoskeun nyata ngaronjatkeun kaayaan sabar urang. Paling nguntungkeun ramalan - dina manifestasi awal fibrosis hampru (dina Orok). Tapi ieu dipikawanoh jeung hiji pasualan numana a sabar kalawan kasakit sarupa cicing pikeun leuwih ti 70 taun. bédana ieu harepan hirup di Rusia jeung nagara séjén alatan aspék finansial. penderita peuntas laut nampi rojongan lila hirup-nagara. Ku lantaran kitu aranjeunna bisa ngakibatkeun hiji kahirupan normal, pikeun neuleuman, nyieun kulawarga sarta boga barudak. Tapi Rusia teu bisa adequately nyadiakeun penderita obat perlu (jeung olahan énzim ieu, sarta antibiotik husus, sarta mucolytics). Ngan jumlah kawates barudak nampi perawatan médis bébas na nginum obat perlu. Pasén tinggal dina akun husus tina sakabeh hirupna. Ngaluarkeun kajadian panyakit saperti kudu menta nasehat ahli genetika anu di panggung nu sejen tina tata kakandungan.

tips psikologi for geus kolot

A loba publikasi dirancang ngarojong kolotna anu anak miboga fibrosis hampru. Kahiji sakabeh, ulah panik. Urang kudu meunang salaku loba émbaran ngeunaan kasakit guna éféktif mantuan anak nungkulan konsékuansi na. Kadé rutin ngingetan manehna cinta nya.

Kasakit nyata mangaruhan henteu mung kaayaan fisik, tapi ogé nepi ka extent sababaraha dina emosi. Ku alatan éta, kasusah moal bisa dihindari (kumaha ogé, aranjeunna hadir tur di upbringing barudak séhat). Sababaraha manipulasi bisa dipercaya pikeun ngalaksanakeun jeung sabar bungsu. Para ahli nyebutkeun yén bari barudak ulah ukur diajar geringna maranéhanana, tapi ogé nyokot ngurus sorangan, rarasaan leuwih hadé.

Kolot teu ngarasa nyalira dina merangan fibrosis hampru, Anjeun kedah komunikasi sareng kulawarga maranéhanana, anu Nyanghareupan masalah nu sarupa. Hal éta bisa dipigawé na panglawungan Internet husus. Aya loba dana, aranjeunna bisa giliran duanana bantuan psikologis sarta finansial. Kadé inget yen diagnosis misalna hiji - teu kalimah a. Loba jalma nu kawentar nalangsara ti kasakit genetik, tapi ieu teu dieureunkeun aranjeunna sukses dina hirup. Singer Gregory Lemarchal, aktor komik Bob Flanagan (cicing nepi ka 43 taun) - ieu ngan sababaraha conto kumaha hirup sarta tumuwuh kalayan diagnosis kitu. Sajaba ti éta, ubar teu nangtung kénéh: panalungtikan global dilakukeun dina terapi gén ti fibrosis hampru di Amérika Serikat. Lamun kitu, pikeun Cope jeung émosi maranéhna hésé, anjeun tiasa salawasna neangan pitulung ti psikolog a.