Benign hyperbilirubinemia: diagnosis jeung perlakuan

Yellowing tina mémbran mukosa, sclera panon jeung kulit kudu alerted tina sagala jalma. Sarerea weruh yén gejala ieu nunjuk ka irregularities tangtu dina karya hiji badan sapertos penting minangka ati. ailments ieu kedah salawasna dikawasa ku dokter. Anjeunna bakal nempatkeun diagnosis nu bener tur nulis resep perlakuan perlu. Dina tingkat luhur bilirubin biasana mucunghul yellowness. hyperbilirubinemia Benign ogé boga gejala sarupa. artikel nu nganalisis dina leuwih jéntré naon panyakit ieu téh, naon sabab na treatment na.

Harti hyperbilirubinemia benign

Dina panggih bilirubin - a pigmén bili, mibanda warna beureum saulas-konéng ciri. Dihasilkeun ku zat ieu hémoglobin ti éritrosit nu disintegrate alatan hiji parobahan involutive tina sél ati, limpa, jaringan konéktif, sarta sungsum tulang.

hyperbilirubinemia Benign panyakit bebas ngawengku steatosis pigmén, kulawarga Holem basajan, jaundice ngora intermittent, non-hemolytic kulawarga jaundice, disfungsi ati konstitusional, hanca distention jaundice na hyperbilirubinemia. Kasakit ieu manifested promezhayuscheysya atanapi jaundice obstructive kronis, nganyatakeun ati manusa jeung struktur na tanpa gangguan signifikan. Taya tur dina waktos anu sareng gejala atra tina cholestasis jeung ngaronjat hemolysis.

Benign hyperbilirubinemia (kode ICD 10: E 80 - gangguan Umum jeung métabolisme bilirubin porphine) ogé boga Konci handap E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. sasuai disandikeun: sindrom Gilbert, Crigler syndromes, gangguan lianna - sindrom Dubin-Adang rotor na syndromes, palanggaran unadjusted métabolisme bilirubin.

nyababkeun

hyperbilirubinemia Benign di sawawa di hal nu ilahar - ieu kasakit kalayan karakter kulawarga, aranjeunna dikirimkeun ku tipe dominan. Ieu dikonfirmasi ku prakna médis.

Aya postgepatitnaya hyperbilirubinemia - timbul salaku konsekuensi hépatitis viral akut. Éta ogé anu ngabalukarkeun panyakit bisa ngawula mononucleosis tepa sakumaha kaliwat, sanggeus recovery pasien bisa ngalaman gejala hyperbilirubinemia.

Ngabalukarkeun kasakit téh gagal dina bursa of bilirubin. The sérum tina nambahan zat, aya gangguan atawa newak atawa mindahkeun kana ati tina sél plasma.

kaayaan kitu téh mungkin dina eta kasus lamun aya hiji gangguan dina beungkeutan bilirubin jeung asam glyukuropovoy, éta bisa kaharti kakurangan permanén atawa samentara di énzim kayaning glyukuroniltrapsferaza.
mekanisme ieu dicirikeun ku hyperbilirubinemia Gilbert sindrom, Crigler-Najjar na postgepatituyu hyperbilirubinemia. syndromes rotor na Dubin-Adang nambahan sérum bilirubin alatan gangguan pigmén ekskrektsii dina canaliculi bili ngaliwatan mémbran hepatocyte.

faktor ngakeuheulkeun

hyperbilirubinemia Benign, diagnosis nu dikonfirmasi ku kanyataan yén mindeng eta nu kauninga dina rumaja, bisa manifest gejala maranéhanana salila sababaraha taun komo hirupna. Dina lalaki, kasakit ieu kauninga leuwih remen ti awéwé.

Manifestasi Palasik kasakit - yellowing of sclera nu, warna icteric kulit bisa lumangsung dina kasus individual, moal salawasna. Manifestasi hyperbilirubinemia anu intermittent sering, dina kasus nu jarang dipake, nu permanen, ulah lulus.

Strengthening jaundice bisa ngangsonan faktor di handap:

• diucapkan kacapean fisik atawa saraf;
• exacerbation inféksi, tract saluran lesion;
• obat kawedukan;
• colds;
• Rupa-rupa prosedur bedah;
• asupan alkohol.

gejala

Iwal ti sclera jeung kulit anu dicét dina warna konéng, penderita ngarasa heaviness di kuadran luhur katuhu. Aya kali nalika kaganggu dyspepsia - a seueul, utah, impaired stool, kurangna napsu, ngaronjat flatulence dina peujit.

Manifestasi hyperbilirubinemia bisa ngakibatkeun penampilan astenovegetativnogo gangguan anu manifest sakumaha depresi, kacapean, kacapean gancang.
Dina ujian, dokter di tempat munggaran bayaran perhatian ka yellowing tina sclera sarta tinge matte-konéng kana kulit sabar. Dina sababaraha kasus, kulit teu ngahurungkeun konéng. Ati palpated di ujung Arch costal, sarta teu bisa dirasakeun. Ieu kajadian ngaronjat slight dina ukuran awak, haté janten lemes sareng sabar kalawan palpation téh nyeri. limpa henteu tumuwuh dina ukuranana. Éntitas téh nalika hyperbilirubinemia benign lumangsung salaku konsekuensi kasakit hépatitis. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia ogé bisa lumangsung sanggeus kasakit tepa - mononucleosis.

Sindrom hyperbilirubinemia benign

Pikeun hyperbilirubinemia benign ngawengku tujuh syndromes bawaan dina praktekna médis:

• Crigler-Najjar syndromes, tipe 1 jeung 2;
• Dubin-Adang syndromes;
• sindrom Gilbert;
• Rotor syndromes;
• Kasakit Baylera (jarang);
• sindrom Lucy-Driscoll (jarang);
• umur kulawarga cholestasis benign - a hyperbilirubinemia benign (jarang).

Sakabéh syndromes ieu lumangsung alatan métabolisme bilirubin, upami tingkat bilirubin unconjugated dina getih ngaronjat, anu accumulates dina jaringan. Conjugation of bilirubin muterkeun hiji peran penting dina awak, anu bilirubin kacida toksik dirobah jadi-toksik low di diglyukoronid - sanyawa leyur (conjugated bilirubin). Bébas formulir bilirubin gampang penetrates lawon elastis dipikagaduh dina mémbran mukosa, kulit dina dinding pembuluh darah, sahingga ngabalukarkeun jaundice.

sindrom Crigler-Najjar

pediatricians AS Nayyar V. na J .. Kriegler dina 1952 dicirikeun a sindrom anyar jeung ditétélakeun eta. Nya ieu nu disebut Crigler-Najjar sindrom tipe 1. karusuhan bawaan ieu mangrupa pusaka autosomal retsensivny. Ngembangkeun sindrom anu lumangsung geuwat di jam munggaran sanggeus lahir. Aya gejala sarupa sarua mindeng duanana katresna jeung budak.

The pathogenesis kasakit disababkeun ku kurangna lengkep énzim kayaning UDFGT (énzim urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Nalika sindrom kieu tipe 1 UDFGT bolos sagemblengna, bilirubin bébas nambahan sharply, indikator ngahontal 200 mol / L, komo deui. Sanggeus lahir dinten kahiji mangrupa perméabilitas p tinggi. Panghalang Getih-uteuk. Dina otak (masalah abu), aya hiji akumulasi gancang tina pigmén konéng ngembang kernicterus. test Kordiamin kalawan diagnosis hyperbilirubinemia benign, phenobarbital - négatip.

Bilirubin encephalopathy ngabalukarkeun ngembangkeun nystagmus, hypertonia otot, athetosis, opisthotonos, clonic jeung konvulsi obat kuat. ramalan teh pisan goréng. Dina henteuna perlakuan intensif dina dinten munggaran jigana fatal. Ati henteu robah dina pamarikasan mayit keur neangan sebab matina.

sindrom Dubin-Adang

Sindrom hyperbilirubinemia benign Dubin-Adang munggaran didadarkeun taun 1954. Lolobana kasakit téh ilahar dipimilik ku padumuk Wétan Tengah. Lalaki di handapeun umur 25 taun geus kapanggih dina 0.2-1% kasus. Warisan lumangsung dina ragam dominan autosomal. sindrom ieu pathogenesis sahiji nu pakait sareng gangguan dina fungsi angkutan of hepatocyte bilirubin ti eta alatan angkutan inconsistency sistem cell mémbran ATP-gumantung. Salaku konsekuensi, kiriman bilirubin dina bili geus pegat, aya réfluks of bilirubin dina getih tina hepatocyte nu. Ieu dikonfirmasi ku Puncak konsentrasi ngalelep di getih dua jam salila sidang maké bromsulfaleina.

fitur ciri morfologis - ati coklat-warna, dimana akumulasi luhur pigmén granular kasar. Manifestasi tina sindrom anu: yellowness konstan atanapi itching intermittent, nyeri dina sisi katuhu dina kuadran luhur, gejala asthenic, dyspepsia, enlargement tina limpa jeung ati. Awal kasakit tiasa dina sagala umur. Aya résiko sanggeus pamakéan jangka panjang agén kontraséptif hormonal, kitu ogé nalika kakandungan.

Diagnosing panyakit dumasar sampel bromsulfaleinovoy di holetsistografii salila ékskrési slow kana agén jelas bili dina henteuna staining dina hampru. Kordiamin di diagnosing hyperbilirubinemia benign dina hal ieu henteu dipaké.

Total indéks bilirubin henteu ngaleuwihan 100 mol / l, haratis sarta conjugated ratio bilirubin nyaeta 50/50.

Perlakuan sindrom anu teu acan dikembangkeun. sindrom harepan hirup teu kapangaruhan, tapi kualitas ayana di Patologi ieu worsens.

Benign hyperbilirubinemia - sindrom Gilbert urang

kasakit turunan Ieu paling umum, ngabejaan ngeunaan eta di leuwih jéntré. Kasakit dikirimkeun ti kolotna ka barudak anu pakait sareng cacad tina gén, nu aub dina métabolisme bilirubin. Benign hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - aya sia salaku sindrom Gilbert urang.

Bilirubin - salah sahiji pigmén bili pangpentingna ngarecahna panengah tina hémoglobin nu geus aub dina angkutan oksigén.

tingkat ngaronjat bilirubin (80-100 micromol / L), a preponderance signifikan protéin non-getih (langsung) bilirubin ngabalukarkeun periodik manifestasi jaundice (mémbran mukosa, sclera, kulitna). Dina hal ieu, uji fungsi ati, indikator sejenna anu normal. Dina lalaki, sindrom Gilbert urang téh 2-3 kali leuwih umum ti di awéwé. Pikeun kahiji kalina tiasa muncul di antara umur tilu ka tilu belas taun. Mindeng kasakit anu dipirig ku sagala kahirupan manusa.
Ku sindrom Gilbert anu hyperbilirubinemia benign fermentopaticheskie (pigmén gepatozy). Aya biasana alatan langsung fraksi (unconjugated) pigmén bili. Ieu alatan defects genetik ati. The lumangsungna benign - parobahan kotor dina ati, dikedalkeun hemolysis lumangsung.

Gejala sindrom Gilbert urang

sindrom Gilbert urang teu gaduh gejala diucapkan, lumangsung kalayan gejala minimal. Sababaraha dokter teu mikirkeun sindrom sakumaha panyakit, sarta ningali eta kana ciri fisiologis organisme.

Hijina manifestasi di hal nu ilahar nyaéta pagelaran hampang jaundice staining tina mémbran mukosa, kulit, panon sclera. gejala séjén atawa hampang, atanapi henteu lumangsung di sagala.
mungkin gejala neurological minimum:

• kelemahan;
• pusing;
• kacapean;
• gangguan saré;
• insomnia.

Malah gejala beuki langka di sindrom Gilbert urang - a dyspepsia (salah ancur)

• henteuna atanapi ngurangan napsu;
• belching pait sanggeus dahar;
• heartburn;
• aftertaste pait dina sungut; jarang utah, seueul;
• rasa heaviness, fullness dina abdomén;
• Abnormalitas stool (diare atawa kabebeng);
• nyeri dina kuadran luhur karakter hemeng kusam katuhu. Bisa lumangsung nalika kasalahan dina diet, anu nyiksa pangan akut jeung lemak;
• meureun aya paningkatan dina ati.

hyperbilirubinemia Benign: perlakuan

Mun aya euweuh kasakit dimaksudkeun saluran cerna di dokter remisi appoints diet №15. Dina fase akut, lamun aya panyakit hampru concomitant, diet №5 diangkat. perlakuan husus pikeun penderita ati henteu diperlukeun.

Mangpaat dina kasus ieu, vitamin terapi, pamakéan dana choleretic. Na teu merlukeun penderita nyekel perlakuan spa husus.
perlakuan listrik atawa termal dina ati, moal ukur sugan aya alus, tapi ogé mibanda épék ngabahayakeun. ramalan nyaeta rada nguntungkeun. Pasén anu bisa beroperasi, tapi perlu ngurangan saraf, kitu ogé aktivitas fisik.

hyperbilirubinemia Benign na Gilbert teu merlukeun perlakuan husus. Pasén kedah nuturkeun sababaraha saran dina urutan henteu ngakibatkeun manifestasi akut tina kasakit.

Méja №5.

• Diwenangkeun ngagunakeun: lemah teh, jus,-gajih low kéju Pondok, gandum roti sup jeung kaldu sayur, sapi, low-lemak, buckwheat garing, hayam, bungbuahan haseum.
• Hal ieu dilarang dahar: Bacon, pastries seger, bayem, sorrel, gajih daging, mustard, lauk lemak, és krim, lada, alkohol, kopi hideung.
• Adherence - sagemblengna ngaleungitkeun latihan beurat. Pamakéan pangobatan resép: anticonvulsants, antibiotik, stéroid anabolik, lamun perlu - analogues hormon séks, nu dipaké pikeun pengobatan gangguan hormonal, ogé atlit - pikeun ningkatkeun pidangan kinerja athletic.
• Tos rengse nyerah roko, nginum alkohol.

Upami Anjeun ngalaman gejala jaundice, dokter bisa nulis resep sababaraha pangobatan.

• barbiturates Grup - obatan antiepileptic anu éféktif dina ngurangan tingkat bilirubin.
• Bili hartina.
• Hartosna, nu pangaruh dina fungsi tina hampru jeung Saluran na. Nyegah ngembangkeun cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (mayungan hartosna ngajaga sél hépatik ngalawan ruksakna).
• Chelators. Sarana enhancing nu ékskrési bilirubin tina Gut anu.
• énzim nu ditunjuk ku gangguan dyspeptic (seueul, utah, flatulence) - bantuan nyerna dahareun.
• Phototherapy - paparan ka lampu bulao lampu ngabalukarkeun karuksakan jaringan bilirubin dibereskeun. Pikeun nyegah panon nundutan perlu ditangtayungan.

Palaksanaan saran ieu, penderita gaduh tingkat normal tina bilirubin, gejala lumangsung loba kurang remen.