Agranulocytosis - naon ieu? Agranulocytosis di barudak dewasa: Gejala, sabab jeung perlakuan

ujian laboratorium tina getih nedunan ampir unggal kasakit. Ieu disambungkeun jeung eusi informasi tina assay nu. Dina parobahan parameter individu getih bisa ditempo dina etiology panyakit, severity tina prosés patologis. Émbaran dina kanaékan atanapi panurunan dina sél plasma husus tangtu ngidinan pelanggaran disangka husus. Contona, leukemia, rupa-rupa anemia. Hiji tanda laboratorium dianggap agranulocytosis. sindrom ieu, nu bisa lumangsung nyalira atanapi dina kombinasi kalayan parobahan séjénna dina getih. tanda ieu nunjukkeun ayana inféksi parna.

Agranulocytosis - naon ieu?

Panyakit getih aub dina hematology sains. Ngalanggar, nu nunjukkeun prosés patologis parna téh agranulocytosis. sindrom ieu dicirikeun ku panurunan dibaca di tingkat sél getih bodas - leukosit. Aranjeunna dipikabutuh pikeun kontrol agén tepa ka asupkeun awakna salila infeksi.

count Sél getih bodas normal sarua jeung 4-9 x 10 ⁹ / l. Kanaékan jumlah sél ieu nunjukkeun ngembangkeun fokus radang. Kurangna sél getih bodas bisa lumangsung nalika kagagalan sistim imun, inhibisi hématopoiésis, kaayaan mabok. Agranulocytosis - a sindrom laboratorium dicirikeun ku turunna di tingkat sél getih bodas mun 1 x 10 ⁹ / l atawa kirang (neutrophil - 0.75 * 10 ^9). Alatan kakurangan dibaca sél imun aya rupa prosés etiology baktéri atawa viral tepa. Pikeun ngidentipikasi sindrom anu, uji getih klinis perlu.

Frékuénsi lumangsungna agranulocytosis

sindrom hematologic Ieu lumangsung diantara Populasi bikang jeung jalu. agranulocytosis bawaan jarang dirékam, dina ngabandingkeun jeung kasakit kaala. Nya kitu, parobahan komposisi sélular tina getih beuki rawan awéwé tengah-yuswa (ti 40 taun). Frékuénsi fitur lab ieu béda di nagara béda. Rata-rata, agranulocytosis kauninga dina 1 kaluar tina 1200 urang. A réduksi signifikan dina jumlah sél getih bodas leuwih rawan Bule.

Alesan pikeun ngembangkeun agranulocytosis

Naha ngamekarkeun agranulocytosis? Alesan pikeun kondisi patologis ieu gumantung kana rupa-rupa kasakit. agranulocytosis bawaan disababkeun ku faktor turunan. sindrom nujul kana pathologies ditangtukeun genetik. Résiko anu anak dilahirkeun ti indung gering atawa bapa, bakal lumangsung sindrom ieu pisan tinggi. Alesan ngabalukarkeun agranulocytosis kaala ngawengku:

1. kasakit otoimun. pathologies sapertos anu sistemik erythematosus lupus, scleroderma, rematik rheumatoid. Dina kasakit ieu, mertahankeun imun henteu ngan aimed di partikel asing, tapi ogé aya dina sél awak sorangan.
2. Paparan radiasi pangionan. Faktor Hal ieu jadi marga pikeun penindasan henteu ngan bodas, tapi ogé beureum hematopoietic germ.
3. Narima ubar cytostatic. medicaments ieu dituduhkeun kasakit rematik sarta kanker. Nu disadvantage pengobatan sareng cytostatics éta obat ngancurkeun sél normal.
4. pamakéan jangka panjang antibiotik (e.g., TBC), NSAIDs sarta agén antiparasitic.
5. inféksi parna. Turunna seukeut dina Jumlah neutrofil bisa dititénan dina hépatitis viral, cacar, rubella, cacar, influenza, jeung saterusna. D.

Eta sia noting yén agranulocytosis nu teu mangrupa panyakit bebas. sindrom teu bisa ngamekarkeun tanpa alesan husus. Anjeunna salawasna pakait sareng sababaraha épék patologis.

Mékanisme ngembangkeun agranulocytosis

Neutrofil mangrupakeun sél getih pelindung. Aranjeunna kabentuk dina sungsum tulang na dirilis dina jumlah badag terus. akun sél ieu salila kira 70% total leukosit. Jeung kurangna ngembangkeun getih elemen ieu ngembang neutropenia. Agranulocytosis dianggap bentuk canggih tina kondisi. Kakurangan bawaan ti neutrophil sarta total count sél bodas lumangsung alatan ayana gén abnormal.

Salaku hasil tina faktor exogenic, ngembangkeun sél getih bodas diréduksi atanapi ceases lengkep. mékanisme sejen tina sindrom dianggap produksi antibodi ka neutrofil. Ku kituna, aya agranulocytosis. tés getih dina waktos anu sareng bakal ampir geuwat ngaganti. Barina ogé, salila hirup di neutrofil rada pondok. Ieu ti 2 nepi ka 3 dinten.

Klasifikasi kaayaan patologis

Gumantung kana cukang lantaran na mékanisme pathogenetic secrete sababaraha klasifikasi agranulocytosis. Numutkeun ieu, terasing bawaan na kaala kakurangan tina neutrofil. Dina kasus nu pertama, di sindrom hematological lumangsung nalika pathologies genetik handap:

1. Kasakit Granulomatous.
2. neutropenia kulawargi.
3. sindrom Shvahmana-Dayemonda.
4. Kasakit Kostmann.
5. Sindrom Shediac-Shtaynbrinka-higashi.
6. aleukia bawaan.

Kakurangan kaala sél getih bodas dibagi kana otoimun, sarta hapten agranulocytosis myelotoxic. Unggal bentuk ieu boga mékanisme sorangan pangwangunan. prosés patologis hilir geus papisah agranulocytosis akut jeung nagara kronis. Ogé di klasifikasi nu dumasar kana severity tina sindrom anu.

Pedaran agranulocytosis imun

agranulocytosis imun pakait jeung épék patologis antibodi dina sél getih beureum. Ieu bisa disababkeun ku duanana mékanisme endogenous na exogenous. Dina kasus nu pertama, kasakit lumangsung alatan serangan otoimun. kaayaan kitu ngabalukarkeun gangguan jaringan konéktif sistemik. sél sistim imun teu robah di wangunan, tapi aranjeunna salaku eta anu "reprogrammed". Hasilna, maranéhna ngawitan ngalawan jaringan organisme urang sorangan. Granulocytes gancang dewasa sarta timer ancur. Faktor Exogenous dina hal ieu téh nyimpang. sindrom agranulocytosis imun lumangsung dina pathologies sapertos kawas erythematosus lupus sistemik jeung rematik rheumatoid. Wanoh deficit sarua neutrofil digabungkeun jeung kakurangan sél getih lianna.

variasi séjén panyakit, anu lumangsung dina kasang tukang prosés imun, a agranulocytosis hapten. Lembaran ieu tina prosés patologis ogé dihasilkeun hiji antibodi pikeun neutrofil. Bédana nyaéta yén nu aranjeunna dihasilkeun henteu nyalira, sarta sanggeus nyokot pangobatan tangtu - hapten. asupan-terusan zat ieu ngabalukarkeun hiji réspon imun, ditembongkeun dina karuksakan granulocytes. The haptens bisa meta salaku sababaraha antibiotik, agén antiinflammatory na hypoglycemic, barbiturates.

Pedaran agranulocytosis myelotoxic

agranulocytosis Myelotoxic tumuwuh salaku hasil tina pangaruh exogenous. Anjeunna salawasna digabungkeun jeung erythromycin na thrombocytopenia. Dina kalolobaan kasus, varian myelotoxic kasakit anu pakait sareng paparan ka agén chemotherapeutic sarta radiasi pangionan. Faktor ieu ngakibatkeun inhibisi hématopoiésis di tingkat handap perkembangannya. Kana obat cytostatic nu ngakibatkeun réaksi sarupa nujul cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, jsb D. inhibisi sél progenitor hematopoietic ngabalukarkeun hiji ngurangan di Jumlah granulocytes dina sungsum tulang. Ieu alatan dina maturation tina gangguan getih kuman.

Salian pangaruh exogenous, kurangna sél hematopoietic tumuwuh dina sababaraha spésiés anemia sarta leukemia. alesan ieu mindeng disababkeun agranulocytosis di barudak. Mindeng, parobahan hematologic mangrupakeun turunan. Conto hemolytic dianggap na anemia aplastic, sindrom Fanconi urang. Akut jeung kronis Leukemia myelogenous tumuwuh di budak leutik dina populasi sawawa.

Agranulocytosis: gejala

granulocytes cukup dibarengan ku manifestasi klinis parna. Éta bisa jadi béda, gumantung kana kasakit kaayaan, nu ngarah ka lumangsungna kakurangan neutrophil. Kumaha carana sangkan agranulocytosis? Gejala panyakit:

1. kelemahan parna.
2. muriang tinggi.
3. Lymphadenopathy.
4. Hepatosplenomegaly.
5. lesions Necrotic tina mémbran mukosa.
6. sindrom Hemorrhagic.

agranulocytosis Hapten, kawas wangun sejen, dicirikeun ku hiji Tangtu akut. Pasén ngarasa goreng gancang tumuwuh muriang a, aya sores dina sungut. Ruksakna gusi, tonsils, uvula, palate lemes progresses, anjog ka necrosis jaringan. Hal ieu dipirig ku nyeri, henteu mampuh of Heureuy, salivation kaleuleuwihan.

Nalika myelotoxic agranulocytosis varian mindeng ngamekarkeun ngaluarkeun getih. Aranjeunna disambungkeun teu ukur mibanda horéng ti mémbran mukosa, tapi ogé mibanda kakurangan trombosit. nasal dicirian, gingival, uterus, perdarahan cerna. Dina kulit némbongan hematoma. Alatan prosés maag-necrotic dina peujit katalungtik diare, nyeri beuteung. Salaku hasil tina aspirasi getih tumuwuh hemorrhagic pneumonia.

Parobahan dina assays di hiji agranulocytosis

Mindeng ngembangkeun agranulocytosis lumangsung dina pasien kalayan kanker, sistemik jeung kasakit tepa serius. sindrom Ieu bisa disangka tina ciri kayaning muriang tinggi, kacapean sarta penampilan borok dina sungut. Ieu leuwih hese keur nangtukeun jenis panyakitna agranulocytosis bawaan. Hiji tés getih perlu nedunan di pallor parna ti kulit anak, manifestasi hemorrhagic. Dina panalungtikan aya panurunan of leukosit (kirang ti 1 × 10 ⁹ / l). eta geus mindeng dikaitkeun kalayan anemia sarta thrombocytopenia.

Pikeun manggihan, pikeun alesan naon, mekarkeun sindrom hematological, nedunan kabocoran immunogram jeung sungsum tulang. Pikeun nangtukeun jenis panyakitna komplikasi disababkeun ku kakurangan tina granulocytes dilumangsungkeun ieu panalungtikan instrumental. Di antarana - dada X-ray, colonoscopy. Ogé merlukeun nasihat spesialis - otolaryngologist, oncologist, dokter gigi, rheumatologist na gastroenterologist.

Métode Patologi perlakuan

Merlukeun rumah sakit sabar, lamun kapanggih agranulocytosis. Perlakuan diwangun dina nyampurkeun surfaces ulcerous na necrotic agén antiseptik, olahan salep. Pikeun sabar teu subjected ka inféksi sekundér, eta ieu disimpen di rohang of isolator nu. Lamun ruksak mukosa peujit ieu Powered by jalur parenteral.

Pangobatan pikeun pengobatan agranulocytosis

Pikeun nyegah ngembangkeun inféksi (pneumonia, sepsis), antibiotik jeung pangobatan antifungal. Intravenously dikaluarkeun produk getih, massa utamana leukocyte. Nalika agranulocytosis imun ditémbongkeun obat hormonal. Ieu kaasup "Hydrocortisone" ubar "Prednisolone". Mun sindrom anu disababkeun ku inhibisi hématopoiésis, agén stimulatory urusanna. Di antarana aya solusi "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Perlakuan dilumangsungkeun di jurusan hematology.

Pencegahan agranulocytosis di barudak dewasa

Pencegahan agranulocytosis bawaan ngawengku deteksi mimiti panyakit. Ka tungtung ieu, barudak nedunan KBK taunan. Ku ngahulag ukuran kaasup ngawaskeun pasien narima ubar sitotoksik, pangobatan anti diabetes. Mun sabar saméméhna geus katalungtik respon hematological ka administrasi ubar tangtu, obat ieu teu bisa reappointed.

Ngaramal keur hirup kalawan agranulocytosis

ramalan gumantung kana ngabalukarkeun sindrom anu. Bentuk paling bahaya tina hiji agranulocytosis hapten, saprak éta geus gancang ngembang necrosis jaringan. Otoimun jeung myelotoxic ruksakna nuhun treatable kana terapi substitusi. ramalan goréng dititénan dina ngembangkeun komplikasi anu Patologi kaayaan. Di antarana - nu perdarahan masif, perforation tina témbok bowel, pneumonia hemorrhagic, sepsis.