Ectodermal na dysplasia serat. dysplasia ginjal

Dina dysplasia (ditarjamahkeun ti Yunani sakumaha dys - panolakan; wplasis - atikan) nujul kana salah jeung distorting ngembangkeun organ nanaon. Ieu - a istilah koléktif ngawengku pelanggaran naon.

dysplasia serat nujul kana panyakit sistem rangka, sarta dicirikeun dina yén jaringan tulang diganti ku jaringan serat. proses ieu deforms tulang. Ngabalukarkeun utama panyakit ieu téh penampilan prosés tumor, anu dimimitian dina anak, lajeng mimiti kamajuan. dysplasia serat téh biasana di awéwé.

Kasakit sababaraha klasifikasi. Unit paling umum nyaéta, gumantung kana tingkat proliferasi tina prosés patologis:

• monoossalnaya serat dysplasia mangaruhan ngan hiji tulang;
• poliossalnaya - parobahan anu dititénan dina sababaraha tulang (biasana nyebar dina hiji sisi awak, sarta mindeng lumangsung dina budak leutik).

Bentuk mimiti kasakit mangaruhan tulang kranial, agul teh, tulang tubular (lila) ujung. Kadua - di waktu nu sami leuwih ti lima puluh persén sakabéh tulang rorongkong nu.

Komplikasi utama kaasup fractures sering, nu gancang coalesce tapi galur ditingkatkeun dina tulang, sakumaha ogé sarcoma.

dysplasia serat ka pengobatan wae teu kaci, prosedur ukur orthopedic (cangkok sumsum curettage, osteotomy), jeung janjian obat nu relieves nyeri tiasa.

dysplasia Ectodermal ngawengku angka nu gede ngarupakeun panyakit tur syndromes (ngeunaan 100), panggih teh tina nu ayana ngembangkeun abnormal sahiji turunan ectoderm. Kahiji tanda - ayana hyperthermia, nu lamun dikedalkeun, sarta serangan sering bisa ngakibatkeun hiji breach tina sagala ngembangkeun intelektual, atawa maot.

Anjeun tiasa milih jenis handap sarta gejala maranéhanana.

Angidroticheskaya dimimitian pikeun manifest sorangan dina Orok, budak hiji jeung terus sapanjang hirup. Fitur utama nyaéta:

• kasakit turunan;
• deformasi kuat tina huntu;
• ayana slowdown dina kuku;
• atrophy mucosal (tikoro, sungut, irung);
• penampilan éksternal anu sarupa ka penderita anak ngabogaan sipilis bawaan.

perlakuan Symptomatic dirumuskeun. Dilarang: libur di nagara beulah kidul, gawé di tutuwuhan panas sarta kimiawi.

Gidroticheskaya ekzodermalnaya dysplasia dicirikeun ku parobahan dina palem, Soles, ngembangkeun bulu. Salaku perlakuan anu biasana dikaluarkeun vitamin "A" luar sarta jero, krim softening na keratolytics. Salian ieu, migunakeun: énzimatik hartina Methyluracilum, stéroid anabolik, séng, asam amino na biostimulants.

dysplasia renal boga sababaraha jenis anu béda:

• manifestasi morfologis (hampru jeung basajan);
• Lokalisasi (cortico-medullary, medullary na cortical);
• Prévalénsi - total, ségméntal, fokus).

Ngabalukarkeun utama panyakit ieu téh faktor genetik jeung pangaruh internal tur éksternal teratogenic on cikal. Ku alatan éta, dasar panyakit anu malformations bawaan, nu, paduli tipe éta, ngakibatkeun panurunan dina ukuran ginjal, ngembangkeun galak of parenchyma, a réduksi signifikan fungsi na.

Perlakuan panyakit ieu téh kasus symptomatic tur sering lamun aya indikasi pikeun cangkok sahiji organ.

Sacara umum, dysplasia ngandung grup kasakit nu ngalibetkeun ngembangkeun abnormal hiji organ atawa sakabeh sistem. Sakumaha aturan, utama ngabalukarkeun - faktor genetik jeung bawaan.

Perlakuan anu symptomatic, atawa saran anu keur hiji cangkok organ atawa tulang.