Fungsi peroksisom. sindrom Zellweger

Dinten ieu kami ngajak anjeun mertimbangkeun fungsi peroksisom. Naon nilai dipibanda dina kandang? urang ogé nengetan naon kasakit bisa ditandaan kalayan bantuan organél ieu.

Geus aya cariosan teh, nya eta jelas yén peroxisomes - eta organél. sél, kahareupna mangrupa bagian ti hiji desainer incredibly canggih sadaya nu lingku kami. Malah lalaki diwangun ku sél, nu aya jumlah anu kacida gedéna. Sarta sél diwangun ku bagéan malah leuwih leutik, tapi aranjeunna ngidinan dirina mingpin hiji hirup bebas, nyaeta, ngahiji jeung nyieun struktur kompléks teu perlu. Conto ieu pangbasajanna mahluk single-bersel, nu sigana mah anjeun uninga dina palajaran biologi di sakola.

Sateuacan urang daptar tur nerangkeun fungsi peroksisom, urang kedah ngartos naon éta katut cara aranjeunna jalan.

peroxisomes

organél ieu muncul vacuoles sakumaha leutik, ukuran maranéhanana nyaéta handap 1,5 micron. Peroksisom dikurilingan ku mémbran ipis, tur eta misahkeun microgranules jero, ti lingkungan internal tina sakabeh sel. Naon tiasa urang manggihan dina organél nu? Aya inti, éta disebut oge Nukléoid nu. Kadé ngartos kanyataan yén ieu bagian tina peroxisomes boga hubungan struktur nuklir atawa baktéri nukléoid. Ulah galau konsep ieu. tur éta mindeng jadi nu strukturna kauninga mimicking kristal zone nukléoid. Éta téh dibentuk tina fibrils na tabung. Inti organél ieu dipisahkeun ti peroxisomes, uratoksidoza ngandung dina eta. Ieu salah sahiji énzim. Ayeuna urang ngajukeun mertimbangkeun fungsi peroksisom dina sél. Tapi saméméh éta, katingal caket di struktur.

struktur

Ayeuna kami baris ngabejaan naon peroxisomes, struktur sarta fungsi (tempo tabel) baris ogé dianggap ku urang. Pikeun dimimitian ku urang masihan hiji bantuan visual dina bentuk méja. Salajengna, nyerat kaluar di jéntré struktur jeung pungsi peroxisomes. tabél bisa dijieun ku urang, tapi suffice ka dicatet yén matrix peroksisom jeung diwangun ku nukléotida a.

Matrix 15 ngandung hiji énzim peroksisom. Hayu urang nempo sababaraha. Panyorot pangpentingna di antarana aya:

• péroxidase;
• Katalase;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Sarta naon fungsi lajeng ngalaksanakeun nukléotida a? peran nyaeta mun ngembun énzim sarua. Hayu urang neuteup ka prosés ngabentuk peraksisom. Aranjeunna pucukna ti EPS, sangkan bisa disebutkeun yen wewengkon produksi organél ieu - a CSE. Énzim dihasilkeun dina:

• EPS;
• hyaloplasm.

Di dieu hal anu penting pikeun netelakeun kanyataan yén mémbran, sanajan ipis, tapi henteu tembus komo ion sarta substrat beurat molekul low. Ayeuna urang tiasa mertimbangkeun fungsi peroxisomes. Outset organél ieu éta tina pentingna gede pikeun sél.

fungsi

fungsi peroksisom nyaéta kieu:

• oksidasi zat organik;
• oksidasi asam lemak;
• biosintésis plasmalogens;
• biosintésis isoprenoid sato;
• biosintésis koléstérol;
• protéin lokalisasi NDR2;
• pangaturan peradangan sistemik;
• bantuan dina prosés réspirasi dina sél tutuwuhan, jeung saterusna.

Daptar ieu pisan lila, sabab sababaraha fungsi anu henteu acan dipikaharti pinuh. Ayeuna kami nawarkeun saeutik leuwih ngobrol ngeunaan sintésis protéin. Kadé uninga yen organél ieu ngandung bagian kayaning:

• DNA;
• ribosome.

Sasuai, anu sintésis protéin lumangsung dina intina. Hareup nya impor lingkungan internal tina peroxisomes. Kumaha carana sangkan inti impor teh? Ku milu sinyal C-terminal. Urutan targeting ieu pisan pondok, nu diwangun ku 3 résidu asam amino.

Nilai dina ujian klinis

Kami geus dianggap di bagian saencanna, anu fungsi anu dipigawé ku peroxisomes. Ayeuna saeutik ngeunaan klinis organél tujuan data. Ayeuna urang ngobrol saeutik ngeunaan kasakit nyebut - sindrom Zellweger. Ieu rada kasakit serius, éta disababkeun ku palanggaran impor protéin. Akibatna, peroxisomes kosong, sél jeung organisme sakabéhna kauninga data organél gagalna akut. Jalma anu kakurangan tina gangguan ieu boga kasusah jeung karya sababaraha awak penting didieu ngawengku:

• uteuk;
• ati;
• ginjal.

Barudak anu aya dilahirkeun ku sindrom ieu teu bisa hirup lila na kapaksa ninggalkeun dunya urang sanggeus tetep pisan pondok. Kasakit anu pakait sareng mutasi of organél nu. Ieu oge bentuk mungkin na kirang bahaya tina kasakit.