Ebstein urang Anomaly: sabab, Gejala, diagnosis, perlakuan

Salah sahiji defects haté jarang aya anomali Ebstein urang. Ieu kasakit bawaan numana klep haté tricuspid geus dipindahkeun kana véntrikel katuhu, sanajan kudu jadi dina wates antara atrium jeung ventrikel. Ieu aliran getih nyata handap.

fitur anatomis

anomali Ebstein urang miheulaan kanyataan yén rohangan tina véntrikel katuhu janten leutik, sarta atrium katuhu - leuwih ti pakewuh. klep panutup ogé béda. Éta bisa jadi improperly dimekarkeun atawa lunta. Ieu kaganggu ngembangkeun sarta sakabéh sistem chordal na muscular nu drive aparatur tricuspid.

Alatan ukuran leutik véntrikel katuhu ti dinya emits Jumlah kirang getih. Jeung ngaronjat ukuranana ti atrium katuhu alatan kanyataan yén nya meunang bagian tina ngalirkeun getih véna.

Dina loba penderita anomali Ebstein sarta didiagnosis kalawan atrium cacad septal na foramen patén ovale. Ieu cacad jaminan keur loba téh hirup-hemat. Ngaliwatan cacad septal ti atrium shunt katuhu rame lumangsung. Leres, anu ngalirkeun getih véna di atrium kénca téh dicampur artéri. Hal ieu ngabalukarkeun kalaparan oksigén tina jaringan jeung organ.

Nyababkeun kasakit

Kirang ti 1% tina jalma kalawan panyakit jantung bawaan didiagnosis anomali Ebstein urang. Alesan pikeun perkembangannya teu bisa ditangtukeun akurat. Numutkeun asumsi, éta muncul alatan anomali genetik. Ogé, dina salah sahiji versi, pikeun ngembangkeun misalna sahiji otot jantung bisa ngahasilkeun panarimaan mangsa persiapan kakandungan ngandung uyah litium.

Dipirig ku kasakit bawaan dina 50% kasus cacad septal atrium. Dina kasus séjén, aya palanggaran wirahma. Ngartos naha aya kombinasi tangtu defects haté, dokter teu acan hasil.

varian mungkin kasakit

anomali Ebstein urang téh kritis panyakit jantung bawaan. Ieu lumangsung dina duanana budak na katresna sapuk. Tangtu kasakit jeung ramalan bakal gumantung kana darajat deformasi dina klep tricuspid. Ogé parobahan pathophysiological Kadé lumangsung di atrium katuhu jeung ventrikel.

Dina sababaraha kasus, nu cacad di breach bahan tina sirkulasi fétus aya. Aya gagalna jantung, hydrops tumuwuh, sarta dina 27% kasus lumangsung dina pupusna utero anak hiji. Kalawan Patologi jero sanggeus kalahiran babies maot dina bulan mimiti hirup. Numutkeun statistik, ieu téh ngeunaan 25% sadaya barudak kalawan anomali Ebstein urang ieu kauninga. Diagnosis kakandungan bisa dipasang malah dina minggu ka-20.

Ngeunaan 68% tina Orok kalawan karusuhan ieu maot saméméh genep bulan, sarta nepi ka 5 taun - 64% barudak. Grup ieu ngawengku babies anu boga fungsi tina klep tricuspid jeung ventrikel katuhu téh nyugemakeun. Aranjeunna maot di hal nu ilahar alatan gagalna jantung kutang na arrhythmias.

Klasifikasi jenis panyakit

Ahli ngaidentipikasi sababaraha tahapan kasakit, katelah anomali Ebstein urang. Gejala bakal gumantung kana gagalna jantung kumaha ageung. Paling langka mangrupa tahap asimtomatik. penderita sapertos malah teu bisa nyangka ngeunaan Patologi sarta mingpin kahirupan normal. Aranjeunna ngalaksanakeun latihan alus.

Dina tahap kadua manifestasi klinis diucapkan. anomali Ieu némbongan dina budak leutik jeung nyokot cukup teuas. Misah pulih léngkah tina:

- II a - eta dicirikeun ku henteuna arrhythmias cardiac;

- II b - serangan nu sering.

Tahap katilu disebut periode decompensation pengkuh. Hal ieu didiagnosis lamun awak bisa ngimbangan kagiatan jantung ku sagala servo-mékanisme.

Gambar klinis kasakit

Dina kalahiran, barudak jeung anomali Ebstein urang dicirikeun ku cyanosis. Cyanosis sanggeus 2-3 bulan tina kahirupan diréduksi alatan kanyataan yén lalawanan vascular pulmonal diréduksi. Tapi barudak jeung defects slight di secundum cardiac ngaronjatkeun resiko maot tina komplikasi of cyanosis sarta gagalna jantung kutang.

Dina barudak kalawan anomali Ebstein urang téh mindeng ditempo tanda ieu:

- shortness tina napas malah di jaman sésana;

- busung lapar, nu bisa ditempo dina extremities handap;

- kacapean, utamana noticeable salila exertion fisik;

- karusuhan wirahma haté;

- cyanosis tina kulit jeung biwir.

Cyanosis némbongan dina barudak saméméh gejala gagalna jantung. barudak heubeul bisa the wadul of bouts kumat of tachycardia.

diagnosis kasakit

Dina sababaraha kasus, panyakit ditangtukeun nalika kakandungan atawa teu lila sanggeus kalahiran di rumah sakit. Aya sababaraha ciri ciri nu dokter Anjeun bisa nyangka yén anomali anak Ebstein urang. Diagnosis ngawengku auscultation, radiography dada, echocardiography, EKG. Sadaya sahiji metodeu ieu dina kombinasi ngaktipkeun diagnosis akurat.

Auscultation dokter bisa ngadangu hiji wirahma has, éta bisa dijadikeun three- atawa opat-melu. Anjeunna drowns kaluar tinggi sepi murmur systolic of insufficiency tricuspid. Sajaba ti éta, diucapkan teh bengkahna tina nada kadua, teu robah mangsa engapan. Di luhureun ujung ditinggalkeun of sternum kudu uninga mezodiastolichesky sepi noise squeaky.

Dina radiography visualized kalangkang cardiac ditingkatkeun, ieu téh alatan jadi pinunjul dina atrium katuhu. pola vascular pulmonal ilaharna bulak. Haté mindeng bentukna lapisan a.

Parobahan dititénan dina ECG nu. Dina ECG nembongkeun tanda némbongkeun hypertrophy of atrium katuhu, interval PQ geus ngalegaan, tur aya blokade total atanapi parsial kebat katuhu block cabang beam.

Dina echocardiography bisa ningali bubuka lega tina klep tricuspid. panutup Septal ieu nujul kana luhur.

Taktik dina anomali bawaan

Saatos diagnosis tur nangtukeun darajat karuksakan ieu dipilih perlakuan. Tangtu, penderita misalna kudu intervensi bedah. Hijina iwal éta grup leutik pasien kalayan anomali Ebstein urang téh asimtomatik.

Perlakuan dilumangsungkeun gumantung isu nu patali lianna. Mun sabar normal cageur infancy, operasi bisa ditunda dugi waktos sapertos dugi aya gejala dibaca gagal jantung.

Kabéh barudak kalawan masalah ieu kudu lalajo cardiologist murangkalih anu specializes di panyakit jantung bawaan. Jeung statusna kudu diawaskeun surgeons cardiac.

Mun pasien dikedalkeun ngurangan di aliran getih pulmonal jeung aya tanda gagalna jantung, anu infusion diangkat ubar ionotropic prostogladinov Grup E. Oge ditémbongkeun nyekel koreksi ngeunaan acidosis métabolik. perlakuan misalna bisa ningkatkeun kaluaran cardiac jeung ngurangan komprési ventricular kénca sisi leungeun katuhu ngalegaan.

Dina kasus dimana aya tachycardia a, perlu pikeun ngalakonan antiarrhythmics perlakuan husus.

Indikasi pikeun bedah

Dina periode neonatal coba teu ngalakukeun operasi. Tapi perlu dina kasus dimana dysplasia ventricular katuhu anu diucapkan sarta dipirig ku gangguan aliran getih antegrade dina channel lung. Dina waktu nu sarua aya hiji ékspansi seukeut tina haté katuhu jeung komprési simultaneous tina véntrikel kénca.

Pikeun contraindications relatif kaasup umur 4-5 taun. Tapi, upami diperlukeun, nyieun operasi sarta newborns. Hal ieu ogé henteu dipigawé bedah jeung jalma anu geus dimimitian parobahan teu bisa balik organik dina organ internal.

Pasien anu anomali Ebstein urang kapanggih, teu operasi bisa hirup nepi ka rata-rata 20 taun. pati nyéta biasana ngadadak. Ieu lumangsung alatan fibrillation ventricular jantung.

operasi

Ngan liwat bedah lengkep bisa ngabenerkeun kaayaan. Dina hal ieu, dokter nyarankeun lamun mungkin ngalakukeun hal eta dina hiji umur heubeul kusabab ukuranana haté teuing leutik di infancy.

operasi anu dipigawé bedah buka-haté, pikeun kemungkinan miboga pangatur prosés bypass cardiopulmonary. bagian sutured kaleuwihan ti atrium katuhu, sarta seams klep tricuspid naék ka posisi nu deukeut ka normal. Dina kasus dimana ieu teu mungkin, mangka dihapus sarta digantikeun ku prosthesis a. Hal ieu ngamungkinkeun anjeun poho ngeunaan kanyataan yén sabar kapaksa anomali Ebstein urang. Dina penderita sawawa bisa ngalaksanakeun prosthetics, tapi barudak sahandapeun 15 taun heubeul make klep plastik.

Mortality mangsa operasi henteu ngaleuwihan 2-5%. Kamungkinan maot gumantung kana pangalaman anu bedah haté, sarta ti wakil gravitasi. Ampir 90% pasien di kursus taun bisa balik deui ka kahirupan normal.

perhatian husus kudu dibikeun ka penderita anesthesiologists misalna. Barina ogé, merlukeun pendekatan husus ka pasien anu anomali Ebstein urang. Fitur of anesthesia kudu dipikawanoh ka dokter. Eta kudu ditanggung dina pikiran nu tekenan penderita ieu bisa jadi teu saimbang. Ku alatan éta, anesthesiologist nu monitor penderita sarta sanggeus operasi.

rupa dentures

Dina kalolobaan kasus, mutuskeun kumaha eta bakal dilumangsungkeun operasi, kasebut nyaéta dimungkinkeun ngan lamun sabar geus dina méja operasi. Lamun kasebut nyaéta dimungkinkeun pikeun nyekel plasty klep, leuwih sering dipake tinimbang dibikeun ka pilihan ieu. Tapi aya kaayaan nalika prosthesis anu diperlukeun dina pasien anu boga anomali Ebstein urang. Disebut klep jieunan, nu Sigana mah cingcin, dipasangan ku bantal sintétis. Jero éta mékanisme nu bisa muka jeung nutup hiji disebut gateway. Bisa jadi mékanis atawa biologis. The perwujudan mimiti dijieunna tina hiji alloy titanium, sarta kadua bisa dijieun tina hiji klep tina babi atanapi kaos jaringan cardiac manusa.

Sawaktos Anjeun masang hiji sabar klep mékanis kudu terus inuman obat, thinners getih, tapi adherence mun beroperasi eta bisa lepas deui. alat biologis URANG SUNDA awét.