Hiji panyakit otoimun nyaeta purpura thrombocytopenic

Pikeun kahiji kalina hiji otoimun purpura thrombocytopenic, ieu digambarkeun dina 1735 Verlgofa anu ditalungtik kasakit dina gadis sapuluh taun '. Ayeuna handapeun formulir ngaran ieu dikombinasikeun otoimun thrombocytopenia, ngabalukarkeun autoaggression di mana gagal. Aranjeunna némbongan hemorrhagic diathesis kalawan kakurangan terasing platélét. Allocate formulir akut jeung kronis tina kasakit.

nyababkeun

purpura thrombocytopenic akut sangsara lolobana barudak umur 2 nepi ka 9 taun. purpura Thrombocytopenic di barudak dicirikeun ku awal dadakan tur recovery gancang. Ngembangkeun manifestasi klinis mindeng promotes inféksi viral saluran engapan luhur atawa saluran pencernaan. Dina 10% kasus panyakit pakait sareng ngembangkeun virus varicella, virus Epstein-Barr, imunisasi, BCG immunotherapy. karuksakan trombosit alatan respon imun organisme tinimbang Peta tina virus.

bentuk kronis ti thrombocytopenia langgeng leuwih ti 6 bulan disebut idiopathic purpura thrombocytopenic. Anu ngabalukarkeun kasakit téh kanyahoan. Thrombocytopenic purpura mindeng dimimitian dina rumaja, puber. Leuwih umum di awéwé.

manifestasi klinis némbongan laun. Dicirikeun ku Tangtu chronically-ngulang atawa berkepanjangan tina kasakit. dadasar Pathogenetic panyakit ieu heightened na gancangan karuksakan trombosit ku autoantibodies ngalawan aranjeunna.

gambar klinis

Dina kulit pasien kalayan gejala microcirculatory tipe perdarahan sakumaha punctate baruntus petechial hematoma subcutaneous leutik, purpura on mukosa lisan. Dicirikeun ku ngaluarkeun getih ti mémbran mukosa irung, gusi. Parobahan dina kulit mindeng anu lokasina dina beungeut hareup extremities kalapa, luhur jeung handap. Ilaharna formasi hemorrhage badag di situs suntik. Aya kalana meureun aya pendarahan kana sclera jeung rétina, ngaluarkeun getih ti saluran pencernaan. Dina awéwé, aya hemorrhages dina ovarium. Dina bentuk parna ti perdarahan kasakit renal bisa lumangsung.

purpura Thrombocytopenic bisa ngakibatkeun komplikasi bahaya kayaning hemorrhage cerebral na hemorrhage subarachnoid. Ciri nyaeta positif cuff test-Konchalovsky anakan-LEED: formasi hemorrhages di wewengkon kulit komprési. titik limfa, ati jeung limpa moal enlarged.

diagnostics

Ciri utama tina laboratorium nyaéta pikeun ngurangan jumlah platélét. waktos clotting getih teu dilanggar. Heparin plasma geus ngaronjat. Dina loba kasus, ditangtukeun ku kanaékan ti immunoglobulin G platélét. Saatos perdarahan signifikan diartikeun anemia hemorrhagic akut.

anggapanana

Mun didiagnosis kalawan thrombocytopenic purpura, penderita dimimitian perlakuan jeung corticosteroids. Salila treatment, penderita observasi mangrupa kanaékan ajeg dina trombosit nu cacah dugi remisi lengkep. Kurangna efektivitas corticosteroids na immunomodulators prescribed delagil. Jeung ineffectiveness terapi konservatif dina 6 sasih nyarankeun ngajalankeun splenectomy.

widang nu lian dina terapi - administrasi dosis tinggi immunoglobulin pikeun suntik ka jero nadi pikeun 5 poé. olahan ieu nganon-aktifkeun antibodi nu ngabeungkeut jeung cabut viral, baktéri sarta séjén antigén.

Dina 80-90% pasien di recovery spontan lumangsung dina 1-4 bulan. Dina sababaraha kasus, purpura thrombocytopenic bisa lepas nepi ka 12 bulan. Kasakit anu chronically relapsing: perdarahan perioda séjén kalawan période remisi.